Oncología Pediátrica

La aparición de la Oncología Pediátrica como especialidad nace como respues- ta a una demanda de la profesión médica y de la sociedad en general para cubrir una necesidad evidente, como es la de proporcionar asistencia médica a un grupo de niños que padecen enfermedades malignas(1).

El cáncer infantil en los últimos años ha ido adquiriendo gran importancia en el ámbito de la pediatría.

Hasta hace algunos años, el cáncer infantil era considerado una rareza por los médicos generales e incluso por muchos pediatras sobre todo a nivel de asistencia primaria. En ese momento, las causas de mortalidad infantil diferían bastante de las actuales. Las enfermedades infecciosas, las gastroenteritis severas con deshidratación, la patología neonatal, la prematuridad, las malformaciones congénitas, etc, ocupaban los primeros puestos como causas de muerte en la infancia(2, 3).

En los países desarrollados, los avances sanitarios, económicos, sociales y culturales han motivado una importante disminución de la mortalidad por estas causas y que otras adquieran mayor relevancia.

Actualmente, el cáncer es la segunda causa de muerte en niños mayores de un año, superada sólo por los accidentes. En el primer año de vida ocupa el tercer lugar, superada también por la mortalidad derivada de las malformaciones congénitas. La incidencia anual para todos los tumores malignos en niños menores de 15 años es de 12,45 por cien mil niños. En España la incidencia de tumores infantiles no es absolutamente conocida, aunque desde 1980 funciona un Registro Nacional de Tumores Infantiles, que recoge aproximadamente el 70% de los tumores infantiles que se origi- nan en España, lo que supone una muestra suficientemente representativa y significativa para contribuir al desarrollo de la Onco- logía Pediátrica en nuestro país(1).

En niños y adultos el cáncer afecta a un mayor número de niños que de niñas, y esta proporción se mantiene de forma constan- te en todos los países de nuestro entorno. En España se calcula una proporción de 1,35:1 a favor de los varones. La incidencia y las cifras de mortalidad en el cáncer infantil varían extraordinariamente con la edad. La mayor parte de los tumores que afectan a los niños menores de 5 años son de naturaleza embrionaria, representando el 40% de los cánceres de los niños. A este grupo pertenecen la leucemia linfoblástica aguda, neuroblastoma, tumor de Wilms, retinoblastoma y carcinoma hepático. Se piensa que en este grupo de edad los factores prenatales deben jugar un papel importante en la frecuencia de presentación(4).

Otro grupo de tumores como los linfomas, tumores óseos, o tumores testiculares, tienen una incidencia superior en niños de más de 10 años, pensando que en este grupo los factores postnatales entre los que se incluyen factores ambientales pueden ejercer una notable influencia.

En los últimos años hemos asistido a un espectacular avance en los resultados obtenidos en el tratamiento del cáncer infantil. De hecho, en pocas especialidades pediá- tricas la mejoría en los resultados terapéuticos durante las dos últimas décadas es comparable al obtenido en la Oncología Pediátrica.

Hasta hace treinta años, la leucemia aguda era considerada una enfermedad inevitablemente fatal. Se podían conseguir remisiones temporales que después no podían mantenerse. En la actualidad la Leucemia Aguda Lianfoblástica, que es la variedad más frecuente de Leucosis en la infancia, tiene una supervivencia a largo plazo que supera el 70%, lo que implica que la mayoría de los pacientes pueden curarse definitivamente(5).

Se han obtenido progresos similares en el tratamiento de los tumores sólidos. Al ini- cio, cuando la cirugía era el único procedimiento terapéutico disponible, la supervi- vencia a los dos años oscilaba entre el 0 y el 20% con una mortalidad perioperatoria alta. La radioterapia empezó a ser utilizada de for-ma sistemática en la patología infantil en la década de los 50 y los primeros resultados positivos se vieron en la Enfermedad de Hodgkin y en el Tumor de Wilms(6).

La quimioterapia comenzó a usarse ini- cialmente en las recaídas como un último recurso. Primero se utilizó en monoterapia y luego como poliquimioterapia. Comprobada su utilidad se añadió como una tercera arma terapéutica que se administraba después de la cirugía y/o la radioterapia.

En la década de los 60, y en gran parte gracias a la experiencia acumulada en el tratamiento de las leucemias, comenzó a introducirse en el tratamiento de los tumores sólidos el tratamiento sistemático con quimioterapia asociada a la cirugía y a la radioterapia. A lo largo de los últimos 20 años la utilización combinada de estos procedimientos en estudios coordinados y generalmente multicéntricos han incrementado significativamente la supervivencia a largo plazo de los tumores infantiles(7).

El análisis de estos progresos nos lleva a interesantes conclusiones. Estos se deben no sólo ni principalmente a descubrimientos e innovaciones terapéuticas y diagnósticas, sino sobre todo al diseño progresivo de nuevos protocolos clínicos controlados que han permitido ir resolviendo dilemas y seleccionando las pautas más adecuadas para cada neoplasia y dentro de cada una de ellas, para la situación específica de cada paciente.

Otra conclusión es que, dada la complejidad de los actuales procedimientos terapéuticos, los pacientes infantiles con cáncer deben ser referidos para su tratamiento a centros que dispongan de los medios humanos y materiales debidamente especializados.

Es también interesante recordar las dife- rencias entre las neoplasias infantiles y las del adulto. El tipo histológico predominante en la infancia son los sarcomas, frente a los carcinomas en los adultos. Los cánceres infantiles tienen generalmente localizaciones anatómicas profundas, no afectan a los epitelios, no provocan hemorragias superficiales, ni exfoliación de células tumorales. Todo esto hace prácticamente imposible utilizar técnicas de detección precoz que son útiles en los cánceres del adulto. Así, en la mayoría de los casos el diagnóstico de cáncer infantil se hace de forma accidental y con frecuencia en fases avanzadas de la enfermedad.

Como contrapartida, la mayoría de los tumores infantiles son altamente sensibles a la quimioterapia, al contrario de lo que sucede en el adulto.